EN LOS ANIMALES TRATADOS SE AUMENTA LA ESPERANZA DE VIDA UN 60%
Los análogos de la rapamicina pueden mejorar la función cardiaca en miocardiopatía dilatada asociada al LMNA
La rapamicina, un inmunosupresor que se emplea en diferentes patologías y que se encuentra en estudio en distintos laboratorios de envejecimiento, mejora la función y aumenta la supervivencia en ratones con una mutación que favorece la miocardiopatía dilatada y una rara distrofia muscular en humanos.
Redacción | 26/07/2012 00:00
No existe un tratamiento para esta enfernedad, que incluye la distrofia muscular Emery-Dreifuss y la Limb-Birdle. La forma familiar de la miocardiopatía dilatada provoca insuficiencia cardiaca y mortalidad.
En un estudio que se publica hoy en Science Translational Medicine, Brian Kennedy, del Instituto de Investigación del Envejecimiento Buck, en California, se ha centrado en el papel del gen LMNA, que produce bandas tipo A. Las mutaciones en este gen se asocian por lo menos a trece enfermedades, entre las que la miocardiopatía dilatada es la más común.
Vía molecular
El trabajo muestra que una deleción en el gen LMNA se asocia con un aumento de la actividad de la vía molecular mTOR y el tratamiento con rapamicina hace que vuelva a una situación normal.
Además, se ha visto que la esperanza de vida de los ratones aumentaba un 60 por ciento con respecto a los animales en fases precoces de la enfermedad.
En la misma revista se publica hoy otro estudio, coordinado por el grupo de Howard Worman, de la Universidad de Columbia, en el que se explica que los ratones con miocardiopatía producida por una mutación en el LMNA tienen sobreactivada la vía de señalización de la rapamicina, por lo que la administración de temsirolimus, un análogo de la rapamicina, puede prevenir el deterioro de la función cardiaca.
Problemas
Además, han demostrado que se produce autofagia defectuosa en los corazones de esos ratones y a la vez una mejora en la función cardiaca provocada por intervenciones farmacológicas que se asocian con una autofagia aumentada.
Estos hallazgos proporcionan un tratamiento racional para la miocardiopatía asociada a mutación en el gen LMNA con análogos de la rapamicina e implica una autofagia defectuosa con un mecanismo patogénico que viene desde la mutación en el gen LMNA.
(Science Transl Med 2012; 144 144ra103/102).
En un estudio que se publica hoy en Science Translational Medicine, Brian Kennedy, del Instituto de Investigación del Envejecimiento Buck, en California, se ha centrado en el papel del gen LMNA, que produce bandas tipo A. Las mutaciones en este gen se asocian por lo menos a trece enfermedades, entre las que la miocardiopatía dilatada es la más común.
Vía molecular
El trabajo muestra que una deleción en el gen LMNA se asocia con un aumento de la actividad de la vía molecular mTOR y el tratamiento con rapamicina hace que vuelva a una situación normal.
Además, se ha visto que la esperanza de vida de los ratones aumentaba un 60 por ciento con respecto a los animales en fases precoces de la enfermedad.
En la misma revista se publica hoy otro estudio, coordinado por el grupo de Howard Worman, de la Universidad de Columbia, en el que se explica que los ratones con miocardiopatía producida por una mutación en el LMNA tienen sobreactivada la vía de señalización de la rapamicina, por lo que la administración de temsirolimus, un análogo de la rapamicina, puede prevenir el deterioro de la función cardiaca.
Problemas
Además, han demostrado que se produce autofagia defectuosa en los corazones de esos ratones y a la vez una mejora en la función cardiaca provocada por intervenciones farmacológicas que se asocian con una autofagia aumentada.
Estos hallazgos proporcionan un tratamiento racional para la miocardiopatía asociada a mutación en el gen LMNA con análogos de la rapamicina e implica una autofagia defectuosa con un mecanismo patogénico que viene desde la mutación en el gen LMNA.
(Science Transl Med 2012; 144 144ra103/102).
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