Dres. Ana Oliveira, Teresa Pinto de Almeida, Inés Lobo, Susana Machado, Manuela Selores Dermatology Online Journal 18 (1): 8 | |||||||||
La histiocitosis de células de Langerhans (LCH) es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la proliferación de células patológicas fenotípicamente similares a las células de Langerhans.
La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad multisistémica con un curso impredecible y curso variable, que comprende un espectro que va desde formas que curan y otras potencialmente fatales. Estas enfermedades se conocían anteriormente como histiocitosis X, que comprendían 4 entidades bien definidas (una enfermedad congénita autolimitada llamada Hashimoto-Pritzker; una forma multifocal con diabetes insípida, exoftalmos, y defectos óseos llamada Hand-Schuller-Christian; Letterer-Siwe, la forma más severa de LCH, presentándose clínicamente con compromiso intertriginoso; y granuloma eosinofìlico, una forma unifocal. La histiociocitosis X se reclasificó dentro de las histiocitosis de células de Langerhans, una entidad simple con un amplio espectro clínico.
El diagnóstico se basa en las características clínicas y se confirma por la positividad de CD1a, confirmado por inmunohistoquímica, o por la presencia de gránulos de Birbeck en la microscopía electrónica. El pronóstico se relaciona con la edad de inicio, la progresión de la enfermedad y la presencia de compromiso sistémico. La disfunción orgánica (hígado, pulmones, médula ósea) ocurre en el 15% de las HCL y es el factor más importante relacionado con un peor pronóstico.
Se presentó a la consulta un paciente masculino de 2 meses con pápulas asintomáticas en el tronco de 3 semanas de evolución. Al exámen físico, se observaban pápulas firmes, color piel en el tronco ( fig1). El resto del exámen físico era normal. No presentaba antecedentes de deterioro del desarrollo, fiebre, ni vómitos y no presentaba linfoadenopatías palpables ni hepatoesplenomegalia.
La biopsia de piel reveló infiltración de la dermis superior y epidermis con células características de células de Langerhans (fig 2) y positividad para CD1a (fig 3) y proteina S100 (fig 4).
Las lesiones resolvieron espontáneamente en 2 meses, y se diagnosticó histiocitosis auto-limitada (anteriormente conocida como Hashimoto-Pritzker). Sin embargo, a los 3 meses posteriores, desarrolló eritema y maceración de ambas axilas (fig 5) y de los pliegues inguinales (fig 6). La segunda biopsia de piel mostró las mismas características que la primera, compatible con histiocitosis de células de Langerhans (figs 7, 8 y 9). Los exámenes complementarios hemograma completo, perfil químico, Rx de tórax y esqueleto no mostraron compromiso de otros órganos además de la piel. Los exámenes de laboratorio y estudios radiográficos se realizaron cada 6 meses. Actualmente, 14 meses después, el niño presenta las mismas lesiones cutáneas sin signos de progresión de la enfermedad ni de compromiso sistémico.
La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad rara proliferativa de etiología desconocida. Existe debate si la LCH es un proceso reactivo o una neoplasia. Esta entidad se describió en 1953 y se la denominó histiocitosis X, reflejando su causa desconocida. Se reclasificó en 1985 por el grupo de trabajo de la Sociedad de Histiocitosis y el término histiocitosis X fue reemplazado por histiocitosis de células de Langerhans, que se prefiere actualmente para denominar a cualquier enfermedad causada por la proliferación de células de Langerhans. Clínicamente, la LCH es una enfermedad polimorfa que puede afectar a uno o varios órganos. El espectro clínico es amplio y depende de la localización y extensión de la enfermedad.
El paciente presentado inicialmente presentó hallazgos cutáneos que resolvieron espontáneamente y basado en esto se realizó el diagnóstico de histiocitosis auto resolutiva. Aunque las lesiones de la enfermedad anteriormente llamada Hashimoto-Pritzker son típicamente rojo-amarronadas y se distribuyen principalmente en cara, los autores piensan que la presentación en éste paciente corresponde a ésta entidad, tomando en cuenta el inicio luego del nacimiento y la resolución espontánea. No consideran la primera presentación como una forma frusta de Letterer-Siwe, por la auto-resolución mencionada y las lesiones atípicas y distribución en zonas no seborreicas, como se esperaría en éste subtipo de histiocitosis de células de Langerhans. La reaparición de las lesiones cutáneas con una distribución intertriginosa puede inclinar al diagnóstico del tipo de LCH Letterer-Siwe, pero éste paciente no presentó compromiso sistémico. Esto enfatiza que la LCH no puede compartimentarse en 4 grupos, debe considerarse como una sóla enfermedad con un amplio espectro de presentaciones clínicas. Este caso resalta la importancia del seguimiento a largo plazo de éstos pacientes.
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La histiocitosis de células de Langerhans (LCH) es un grupo de enfermedades heterogéneas caracterizadas por una proliferación patológica de células fenotípicamente similares a las células de Langerhans. Esta enfermedad tiene curso variable, alternando formas que resuelven y otras potencialmente fatales. El diagnóstico se basa en la apariencia clínica y se confirma por la positividad de CD1a y/o inmunohistoquímica. Se reportó el caso de un niño de 3 meses con dos presentaciones diferentes de LCH en momentos distintos. La primera presentación de clasificó como una LCH auto resolutiva (conocida anteriormente como Hashimoto-Pritzker). La última presentación, aunque clínicamente sugestiva de Letterer-Siwe, no se asociaba a enfermedad sistémica.
Esto enfatiza que la LCH no puede compartimentarse en 4 grupos, debe considerarse como una sóla enfermedad con un amplio espectro de presentaciones clínicas. Este caso resalta la importancia del seguimiento a largo plazo de éstos pacientes. ♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodiguez Rivello |
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