lunes, 17 de enero de 2011

Logran iPS de un paciente con síndrome de QT largo congénito - DiarioMedico.com

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ESPAÑA
SE TRATA DE UN MODELO MUY ÚTIL PARA PODER ESTUDIAR LA ENFERMEDAD
Logran iPS de un paciente con síndrome de QT largo congénito

Cuando no se dispone de un buen modelo animal de enfermedad, las iPS pueden resultar de gran ayuda. Un equipo israelí ha conseguido estas células derivadadas de fibroblastos de un paciente con síndrome de QT largo congénito y publica el estudio hoy en Nature.



Redacción - Lunes, 17 de Enero de 2011 - Actualizado a las 00:00h.


Lior Gepstein, autor principal del estudio
* Lior Gepstein, autor principal del estudio

El equipo de Lior Gepstein, del Centro de Medicina Regenerativa del Instituto de Tecnología de Israel, en Haifa, ha conseguido células pluripotenciales inducidas (iPS) de pacientes con síndrome de QT largo congénito. Se trata de una línea celular de un paciente con el tipo 2 LQTS, que se debe a la mutación sin sentido A614V en el gen KCNH2.

Las iPS se diferenciaron en células cardiacas con patrones de actividad eléctricas del síndrome de QT largo, según se recoge en un estudio que se publica hoy en la edición electrónica de Nature.

* Con las iPS se han podido valorar los efectos de varios fármacos en la evolución de la enfermedad cardiaca congénita

Los estudios de análisis de voltaje confirmaron los patrones electrofisiológicos de las células de los pacientes con síndrome de QT largo. También se constató una alta arritmogenicidad de las células, caracterizada por distintas despolarizaciones y activación de arritmias.

El grupo de Gepstein empleó las iPS derivadas del paciente para evaluar la acción de las sustancias que bloquean los canales de potasio, que pueden agravar la situación, o los canales de calcio, de sodio o las sustancias que potencian la apertura de los canales de potasio ATP, que pueden aliviarla, sobre todo el fenotipo de la enfermedad.

El estudio muestra la capacidad de las células iPS para convertirse en modelo de estudio del fenotipo funcional anormal de esta enfermedad cardiaca hereditaria y podría ayudar a identificar nuevos agentes terapéuticos.

Según el equipo de Gepstein, estos trabajos representan una vía muy prometedora para estudiar los mecanismos de las enfermedades, optimizar los cuidados al paciente, con la medicina personalizada, y ayudar al desarrollo de nuevas terapias.
(Nature; DOI: 10.1038/ nature09747).
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